Лечебная физкультура при боковом амиотрофическом склерозе
Боковой амиотрофический склероз (или болезнь Лу Герига) – это неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются нарушение двигательных функций, слабость и гипотрофия мышц.
Согласно международной классификации болезней боковой амиотрофический склероз (БАС) входит в состав целой группы заболеваний – болезни двигательного нейрона (БДН). Общим для этих заболеваний является критическое поражение моторных нейронов нервной системы. Моторный нейрон — это ключевая структура нервной системы, обеспечивающая произвольные движения и взаимодействие нервов и мышц. В группе болезней двигательного нейрона БАС считается наиболее частым заболеванием – это около 80% случаев всех заболеваний, связанных с поражением моторного нейрона. На западе (в основном США и Канада) принято использовать термин болезнь Лу Герига – в честь знаменитого американского бейсболиста Генри Луи Герига, страдавшего БАС.
На сегодняшний день БАС считается одним из тяжелейших неврологических заболеваний в связи с отсутствием каких-либо методов эффективного лечения, быстрой и неуклонной прогрессией заболевания, тяжелой инвалидизацией и, как правило, летальным исходом в течение нескольких лет от появления первых симптомов заболевания. Тем не менее, известен ряд клинических случаев (по статистике это чуть менее 1% больных), когда достоверно установленный по всем необходимым критериям, БАС внезапно приостанавливал свое прогрессирование и/или сопровождался даже существенным улучшением состояния пациента.
БАС относится к группе мультифакториальных заболеваний, т.е. установленных причин, повышающих риск развития данной патологии довольно много. Доказано, что около 2% БАС приходится на генетические варианты заболевания. Среди факторов риска выделяют проживание в экологически неблагоприятных районах, систематический контакт с металлами, пестицидами, инсектицидами, профессиональные занятия спортом (возможно риск связан с повышенной нагрузкой на двигательную систему и постоянным контактом с газоном). Другие факторы риска имеют весьма низкий уровень доказательности.
Основными клиническими проявлениями БАС являются: слабость в руках и ногах, слабость дыхательной мускулатуры, нарушение глотания (дисфагия), нарушение речепродукции (дизартрия и/или дисфония, афония), специфические самопроизвольные мышечные подергивания (фасцикуляции), похудание мышц конечностей и туловища, боль и судороги в мышцах и т.д. Чувствительность, когнитивные функции, как правило, не нарушаются. Обычно симптомы заболевания начинаются с одной конечности (с руки или ноги), постепенно распространяясь на другие конечности. В зависимости от первых клинических симптомов условно различают бульбарную форму (первый симптом нарушение глотания в виде поперхивания), шейную форму (первый симптом слабость в руке), грудную (первый симптом слабость дыхательных мышц), поясничную форму (первый симптом слабость в ноге), диффузную форму (слабость развивается постепенно и в руках и в ногах с нарушением глотания). Наиболее неблагоприятным вариантом по скорости прогрессирования считают бульбарную форму. Прогноз заболевания, к сожалению, крайне неблагоприятный. Летальный исход обычно наступает в течение 1,5-5 лет от момента развития первых симптомов. Основная причина летального исхода – прогрессирующая слабость дыхательной мускулатуры с невозможностью самостоятельного дыхания и присоединяющиеся осложнения гиподинамии (гипостатическая пневмония, тромбоэмболия, уросепсис и т.п.).
Лечение БАС в основном симптоматическое. Среди назначаемых препаратов основные это рилузол и эдаравон. В различных исследованиях они доказали некоторое снижение темпов прогрессирования БАС, однако полностью развитие заболевания не приостанавливали. Других препаратов с доказанным влиянием на течение БАС на текущий момент нет. Последнее время появились данные о перспективах применения тоферсена (колсоди), представляющего собой антисмысловой олигонуклеотид. Определенные перспективы в лечении БАС, связывают с развитием инновационных технологий CRISPR / Cas9 — это технологии геномного редактирования. В исследованиях CRISPR/Cas9-опосредованного in vivo редактирования генома SOD1, C9orf72, TARDBP и FUS (гены связанные с риском развития БАС) были доказаны возможности влияния на развитие БАС и степени его прогрессирования.
Медицинская реабилитация при БАС
Среди методов реабилитации наиболее важно назначение следующих методов: активно-пассивная лечебная физкультура (в т.ч. с применением механотерапии, роботизированных технологий и т.п.), магнитная стимуляция высокой интенсивности, функциональная электромиостимуляция, транскраниальная магнитная стимуляция, техники психорелаксации, суггестивные технологии, эрготерапия, логопедическая тренировка, фониатрическая гимнастика, абилитационные техники и т.п. Разумеется методы реабилитации в ситуации с БАС преимущественно направленны на поддержание резервов нервно-мышечной системы, миостимуляцию, нейростимуляцию, улучшение трофики тканей, более длительное сохранение двигательных способностей, препятствие стремительным процессам развития гипотрофии мышц и т.д. Особенно перспективным в рамках реабилитации пациентов с БАС представляется применение периферической ритмической магнитной стимуляции высокой интенсивности. Особенно любопытны варианты применения магнитной стимуляции высокой интенсивности в сочетании с элементами лечебной физкультуры, так называемая функциональная магнитная стимуляция в рамках нейромышечной активации, основной задачей которой является закрепление и сохранение статодинамических двигательных паттернов, активная нейро- и миостимуляция, трофикостимуляция с воздействием на поверхностные и глубокорасположенные мышцы. Магнитная стимуляция высокой интенсивности обладает высокой эффективностью в устранении таких симптомов, как крампи, мышечная спастичность и т.д. При этом магнитная стимуляция высокой интенсивности существенно превосходит терапевтические возможности электростимуляции. Разумеется, как и другие технологии реабилитации в ситуации с БАС, магнитная стимуляция высокой интенсивности используется, как вспомогательный метод, без возможности влияния на ключевые механизмы формирования и прогрессирования заболевания.
Рабочей группой Ассоциации развития реабилитации, физиотерапии и абилитации (АРРФА) разработан специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры для пациентов с заболеваниями спектра болезней двигательного нейрона. Данный комплекс включает в себя упражнения для верхних и нижних конечностей, упражнения на улучшение фонации и глотания, методики функциональной ритмической магнитной стимуляции высокой интенсивности и электромиостимуляции.